Akut (heveny) "A" típusú aorta dissectio
Klinikum, Diagnosztika és Kezelés

Definíció

Aorta disszekcióról (aorta dissectio, aortarepedés) beszélünk, ha a főverőér falának belső rétegein (intima, tunica media) repedés, szakadás következik be (az ér teljes átlyukadása nélkül). A szakadáson kersztül az érfali rétegek közé betörő vér az érfali rétegeket hosszanti irányban és lap szerint szétválasztja, ezáltal a főverőér rövidebb-hosszabb szakaszán kettős ércsatorna alakul, és mind a kettőben áramlik a vér! Az aorta disszekció a legsúlyosabb nagyér katasztrófák közé tartozik.

Aorta anatómia

Az "A" típusú aorta dissectio első leírása II. György, angol király udvari orvosától származik. Tőle tudjuk, hogy a király 1760. október 25-én, a Kensington palotában bekövetkezett halálát - erőlködés hatására kialakult - aortarepedés (dissectio) okozta.

A kórkép első tudományos igényű leírását Morgagni adta meg 1761-ben megjelent könyvében.

Az aorta nyomásálló rétegének, a tunica mediának bármely okból bekövetkező szöveti károsodása a réteg berepedéséhez vezethet.

A berepedésen (primary entry) keresztül az érfali rétegek közé nagy nyomással betörő vér hosszában, lap szerint szétválaszthatja ezeket a fali rétegeket, létrehozva ezzel az aorta dissectionak nevezett pathológiai entitást.

A disszekciós membrán (intima flap) az aortát kettős áramlású csővé, egy valódi- és egy ál-lumenre választja szét. Az ál-lumenben érvényesülő nagyobb nyomás következtében a valódi lumen rendszerint többé-kevésbé összenyomott állapotba kerül. A dissectio a primer beszakadástól általában anterograd (a vér áramlásának) irányba halad úgy, hogy az útjába eső oldalágakra, elsősorban az úgynevezett elasztikus típusúakra (nyaki verőerek, a zsigeri és a medencei ágak) is rászalad.

A disszekciók osztályozása

A dissectio osztályozásánál a disszekció hosszanti kiterjedését (DeBakey I-III), illetve az ér berepedésének helyét (Stanford A-B) vették figyelembe. A kezelési stratégia felállítása céljából a Stanford szerinti felosztás tűnik gyakorlatiasabbnak. A proximális (szívközeli) berepedések (Stanford "A") a szívsebészet, míg a disztális elhelyezkedésűek (Stanford "B") az érsebészet illetve intervencionális radiológia ellátási kompetenciájába tartoznak. Ennek megfelelően a továbbiakban az akut "A" típusú aorta dissectiók tünettanával, differenciál diagnózisával, diagnosztikai lehetőségeivel és kezelési elveivel foglalkozunk A disszekcióknak 70-75%-a "A", míg 25-30%-uk a "B" típusúak közé tartozik.

Ellőfordulás és gyakoriság

Az "A" típusú aorta dissectio az aortát érintő leggyakoribb érkatasztrófa. Pontos incidenciája (előfordulási gyakorisága) nem ismert, de két-háromszor gyakrabban fordulhat elő, mint a hasi aorta (hasi főverőér) aneurysmájának (tágulatának) ruptúrája (szakadása). Boncolási prevalenciája 0.2-0.8%. Éves előfordulását 10-30 esetben adják meg egy millió lakosra kivetítve. A leggyakrabban érintett korosztály a hatvanasoké. A férfiak érintettsége kétszer – ötször haladja meg a nőkét.

Predisponáló (hajlamosító) tényezők

A dissectio kialakulására predisponáló tényezők között leggyakrabban a (kezelt vagy kezeletlen) hypertóniát (magas vérnyomást) találjuk. A magas vérnyomás betegségen túl az idősebb életkor (az esetek 2/3-a a 60 éven felüli), a terhesség és a különböző eredetű kötőszövet fejlődési rendellenességek segíthetik elő a disszekció kialakulását. Az utóbbiak közül a legismertebb a Marfan szindróma. Kevésbé ismert, hogy a Turner, az Ehlers-Danlos és a Noonan szindróma illetve az óriás sejtes aortitis is hajlamosíthat disszekcióra. Nem ritkán említik az etiológiai okok között az intramuralis hematomát (érfalon belüli vérömlenyt), valamint az aorta fal mély, penetráló, sclerotikus fekélyeit. Fontos észrevétel, hogy a felsorolt hajlamosító tényezők jelenlétében meggyengült aorta fal általában egy aktuális vérnyomás kiugrás következtében szakad be. Gyakori megfigyelés, hogy ez a vérnyomás kiugrás valamilyen fizikai erőlködés következménye. Nehéz tárgyak emelése, cipelése, arrébbtolása, leemelése, szex aktus, de időjárási front, stressz is előidézheti a vérnyomás veszélyes megemelkedését!

Tünettan és differenciál diagnosztika

Az akut "A" típusú aorta disszekció kialakulása igen színes tünetekkel jelentkezhet. A legjellemzőbb és egyben legismertebb tünet a rendkívül erős, késszúrás jellegű fájdalom, mely a beteg számára sokszor megsemmisülés érzetét ébresztheti. A fájdalom indulása általában sternum (szegycsont) táji, de ahogyan a disszekció disztális irányba tovaterjed, úgy a fájdalom lokalizációja is változhat hátira, esetleg hasira. Ez a migráló fájdalom nagyon jellegzetes a disszekcióra. Az erős fájdalom mellett ritkábban agyi történések (eszméletvesztés), gyakrabban akutan kialakuló alsóvégtagi artériás vérellátási zavarok (ischaemiás szindróma) is jelen lehetnek. A tünetek e nagy változatossága attól függ, hogy a főverőér oldalágaira is ráterjedő disszekció, mely erek vérellátását akadályozza. A tünetek egyike-másika uralhatja a klinikai képet, és ez nehezítheti a helyes diagnózis mielőbbi felállítását. Megsemmisítő erejű mellkasi, háti fájdalom felvetheti a szívinfarktus gyanúját. Ezek a betegek gyakran coronaria őrzőbe, olykor még szívkatéterezésre is kerülhetnek, infarktus gyanúja miatt Agyi történésekre jellemző klinikai tünetek előtérbe kerülése esetén stroke osztályra vihetik a beteget. Alsóvégtagi ischaemiás szindróma (hideg, sápadt, fájdalmas láb(ak)) pedig felvetheti az artériás embolizáció gyanúját és a beteg akut érsebészeti ügyeleten köthet ki. Színezheti a klinikai képet a zsigeri artériák esetleges perfúziós zavarából adódó akut hasi tünetegyüttes jelenléte. Az esetek kis százalékában teljesen tünetmentesen is kialakulhat a disszekció. Ilyenkor, rendszerint csak jóval később, már krónikus stádiumban diagnosztizáljuk az érszakadás tényét, többnyire más irányú kardiológiai kivizsgálás mellékleleteként.

Az akut "A" típisú aorta dissectio prognózisa

Az akut "A" típusú aorta disszekció nagyon súlyos kimenetelű betegség. A betegek 50 %-a 48 órán, míg 84%-a az első hónapban meghal. A disszekciót elszenvedett betegek mindössze 8 %-a éli meg az érkatasztrófa kialakulását követő első év végét, de kezelés nélkül ez utóbbiak is meghalnak kilenc éven belül. A korai halálozás vezető oka a pericardiális tamponade (szívburoki vérgyülem) kialakulása. A későbbi halálozásért elsősorban a kitáguló ál-lumen átszakadása a felelős, illetve az aorta billentyű működési zavarának következményeként kialakuló bal kamra elégtelenség.

Diagnosztika

Aorta disszekció gyanúja esetén a kivizsgálásnak az alábbi kérdésekre kell választ adnia:

1. Van-e disszekció, vagy nincs?
2. Amennyiben van, úgy hol lehet a beszakadás helye, és az aorta mely szakaszaira terjed ki az érfal hosszanti, lap szerinti szétválása?
3. Károsodtak-e a hasi zsigereket ellátó artériák?
4. Az ál-lumen bármely szakaszán van-e ruptura (szabadfali szakadás) veszély?
5. Károsodott-e az aorta billentyű funkciója?
6. Van-e vér a szívburokban?

Diagnosztikai ABC

• A/ Tünetek és panaszok elemzése
• B/ Fizikális vizsgálat
• C/ Mellkas röntgen
• D/ EKG
• E/ Transthoracalis Echo (TTE)
• F/ Transesophagealis Echo (TEE – nyeletős echo)
• G/ CT

Akut „A” típusú disszekció (preoperative) kezelése

Az akut „A” típusú aorta dissectio diagnózisa azonnali műtéti indikációt jelent. Az életmentő beavatkozás elvégzésétől csak akkor tekinthetünk el, ha a beteg eszméletlen, végleges agyi károsodása, illetve , ha definitív bélelhalása van. Napjainkban a magas (>80 év) élekor is csak relative kontraindikációt jelent. Mivel a diagnózis felállítása és a sebészeti ellátás nem feltétlenül egyazon intézetben történik, ezért ilyen esetekben a beteget azonnal szívsebészeti központba kell szállítani. A diagnózistól a műtéti ellátás megkezdéséig tartó időszakra célirányos gyógyszeres (preoperative) kezelést kell indítani, melynek hármas célja van:

1. hatékony fájdalomcsillapítás (morfin),
2. aggresszív vérnyomáscsökkentő kezelés,
3. tudati funkciók tompítása (szedatívumokkal), szükség esetén intubáció és deconnectálás.

Az antihypertenzív kezeléstől csak akkor tekinthetünk el, ha a betegnek már alaphelyzetben alacsony a vérnyomása, esetleg shockos állapotban van.

Műtéti kezelés

A műtéti kezelés célja a szétszakadt aorta-gyök, az aorta ascendens, ritkábban az aorta-ív rekonstrukciója. A disszekció következtében esetleg károsodott aorta billentyű szelepfunkcióját is helyre kell állítani. A műtét a szívsebészet kompetenciájába tartozik. Végrehajtásához szív-tüdő motor használatára van szükség. A "motorhoz" a jobb kulcscsont alatti, ritkábban valamelyik comb verőér kanülálásán keresztül kapcsoljuk a beteget. Az akut "A" típusú aorta disszekció sebészi kezelése a legösszetettebb szívsebészeti beavatkozások közé tartozik. Hat-nyolcórás műtétekről van szó. A műtétek lényegi része alatt nem ritkán akár 20 – 70 perces időtartalomra a keringést és a légzést teljesen meg kell állítani. Az agyi és zsigeri károsodás elkerülése végett a pácienst le kell hűteni, akár 12 Celsius fokos hőmérsékletre is (mélyhypotermia). Saját praxisomban egy betegnél 9 °C-os mélyhypotermia mellett 87 percen keresztül ált a keringés.

A proximális (szívközeli) aorta rekonstrukció során többnyire három sebész-technikai megoldás közül választhatunk: 1: az aorta gyök-megtartása és az aorta ascendensnek műérrel történő pótlása (A); 2: az aorta-gyök és az aorta ascendnes teljes cseréje műbillentyűs műérrel (Bentall szerint) (B); 3:az előbbi két műtéti megoldás bármelyikének kiegészítése részleges vagy teljes ívcserével (C).

Ad 1: Műér interpozícióval történő rekonstrukció akkor kerül előtérbe, amikor az aorta billentyű szerkezete véglegesen nem károsodott, tehát a műtét során a billentyű megtartható.

Ad 2: Amikor az aorta-gyök és az aorta billentyű szerkezete és funkciója véglegesen tönkrement, úgy az aorta ascendenssel együtt a teljes aorta-gyök is pótlásra szorul. A károsodott aorta billentyűt is el kell távolítani. Mindeközben a koszorúér szájadékokat kis aortafali gallérral izoláljuk. Ezt követően egy billentyűs műér bevarrásával helyreállítjuk a gyök integritását, a műér oldalába pedig visszaültetjük a koszorúér szájadékokat. A Bentall műtét leírását külön címszó alatt találja meg az olvasó!

Ad 3: Amennyiben az aorta-ív intimája is szétszakadt, úgy részleges, olykor az egész ív cseréjére is rákényszerülhetünk. Az ív cseréje természetesen időigényesebb és technikailag sokkal összetettebb feladat.

Kiegészítő műtétek, intervenciók

Az akut "A" típusú aorta dissectiók sikeres proximális rekonstrukciója eredményeként az aorta disztálisabb szakaszain csökken az ál-lumen feszülése, ezáltal a disszekció miatt összenyomott zsigeri, esetleg medencei arteriák perfúziója rendszerint rendeződik. Amikor ez nem következik be, úgy az érintett zsigerek, és alsó végtagok perfúziójának helyreállítása céljából további műtéteket kell végezni.

Műtéti eredmények

Nagyobb esetszámokról beszámoló munkacsoportok az akut "A" típusú dissectio műtéti halálozását 10-40% között adják meg. A műtéti halálozást predictív faktorai: előrehaladt életkor, lezajlott TIA, stroke, károsodott vesefunkció, myokardiális károsodás mértéke, a disszekció kialakulása és a műtét között eltelt idő hossza, a műtéti rekonstrukció kiterjedtsége, a keringés megállítás hossza, elvárható sebészi-, aneszteziológiai tapasztalat hiánya.

Műtéti szövődmények

Míg 10-15 évvel korábban műtéttechnikai szövődmények (vérzések), addig az elmúlt évtizedben főleg neurológiai szövődmények fordulnak elő leggyakrabban mind a halálos, mind a nem halálos szövődmények között. A kellő sebészi tapasztalat felhalmozódása, az axilláris (kulcscsont alati artéria) kanülálás és az izolált agyi perfúzió előtérbe kerülése, a szöveti ragasztó megjelenése, a rövidülő arrest idők, cell saver (sejt mentő készülés) alkalmazása, korszerű műerek, conduitok, megjelenése, az aneszteziológiai módszerek fejlődése egyaránt a mortalitási és morbiditási mutatók javulásához vezettek. A nem halálos neurológiai szövődmények között a perioperatív stroke, akut agresszív psychosis és ennek ellentéteként súlyos depressio, zavartság, korai és késői cognitiv funkció zavarok, késői szédülések a leggyakoribbak. Gerincvelői károsodás esetén paraplégia, paraparézis jelentkezhet. A lényegesen rikább kardiális szövődmények között az alacsony perctérfogat syndroma (LCO), perioperatív infarktus érdemel említést. Vese szövődményekkel főleg LCO következtében találkozhatunk, illetve azon esetekben, melyeknél a disszekció hasi és zsigeri propagációja következtében alakul ki elégtelen veseperfúzió.

Irodalom

1. Crawford ES, Crawford JL: Diseases of the aorta. 1984; Published by Williams&Wilkins, Baltimore, page 168.
2. Z Szabolcs, T Hüttl, L Szudi, E Bartha, G Veres, Gy. Balázs et al
   Aortic root reconstruction in a 9-year-old child.
   J Heart Valve Dis 2009;18(2):220-2
3. Anagnostopoulos CE, Prabhakar MJS, Kittle CF: Aortic dissections and dissecting aneurysms. Am J Cardiol 1972; 30:263-73.
4. Szabolcs Zoltán, Veres Gábor, Hüttl Tivadar, Bíró Gábor, Tóth Attila és mtsai,
   Egyszerű sebészi módszer az aorta ascendensben elhelyezkedő nagy, lebegő thrombus eltávolítására.
   Orvosi Hetilap 2007;(148) 8:363-366
5. 5. Z Szabolcs, K Huttl, Á Laczko, T Huttl, E Paulovich at al
   Acute type A aortic dissection complicated by aortic stent-graft collapse.
   Ann Thorac Surg 2009;87(4):1279-81
6. Sinatra R, Melina G, Pulitani et al.: Emergency operation for type A aortic dissection: neurollgic complications and early mortality. Ann Thorac Surg 2001; 71:33-8.
7. Yagdi T, Atay Y, Cikirikcioglu M et al: Determinants of early mortality and neurological morbidity in aortic operations performed under circulatory arrest. J Card Surg 2000; 15:186-93.

Összeállította:
dr. med.habil. Szabolcs Zoltán PhD
dr.szabzol@gmail.com

2011.08.10.